Um possível caso de doença óssea de Paget na Coleção de Esqueletos Identificados de Évora, Portugal: (século XX)

Abstract

Paget’s disease is a chronic metabolic disorder that interferes with bone remodeling, resulting in disorganized bone structure. This paper presents the study of a skeleton, from the Collection of Identified Skeletons from Évora, belonging to a 88 years old female who died in 1987. Various lesions were registered, such as: thickening and deformation of the inner and outer frontal tables, with a rough surface; bone thickening at the vortex and inion; and a “cotton-wool” appearance at the diploë. Within the long bones, the tibiae and femurae were the most affected. The bone thickening resulted in irregular bone surface and diaphysis curvature, and the right tibia showed a characteristic saber tibia shape. The radiographic analysis revealed sclerotic cortical bone at the tibiae and femurae. Woven bone and generalized porosity was observed in the coxae, sacrum and lumbar vertebrae. Both ilia were thickened. For the differential diagnosis, different conditions like osteomalacia, Paget’s bone disease, syphilis, bone leontiasis and hyperostosis frontalis interna were considered. However, considering the lesions observed, Paget’s disease seems the most probable diagnose.

A doença óssea de Paget (DOP) é uma doença metabólica caracterizada pela remodelação óssea anómala, de etiologia desconhecida. O esqueleto em estudo pertence à Coleção de Esqueletos Identificados de Évora, sendo este do sexo feminino, com uma idade à morte de 88 anos, tendo falecido em 1987. Recorrendo à análise macroscópica, a olho nu, e radiológica, observaram-se várias alterações ósseas, destacando-se o espessamento e deformação das tábuas interna e externa do osso frontal, onde a morfologia lembrava pedra-pomes, bem como espessamentos nas regiões do vértex e do ínion e ainda a presença de um padrão radiológico de “algodão-lã” no díploe. Nos ossos longos, as alterações mais exuberantes ocorreram nas tíbias e nos fémures e resultaram do espessamento ósseo, conduzindo a contornos irregulares e encurvamento das diáfises, apresentando a tíbia direita uma forma de sabre muito acentuada. Radiologicamente, observou-se que estes ossos apresentavam o osso cortical com aspeto esclerótico. Os ossos coxais, o sacro e as vértebras lombares apresentavam formação de osso novo e porosidade generalizada. Nos coxais, estava presente um aumento da espessura na asa ilíaca. No diagnóstico diferencial, consideraram-se a osteomalacia, a DOP, a sífilis, a leontíase óssea e a hiperostose frontal interna. A DOP parece o diagnóstico mais provável, dada a combinação das lesões.